Аномалии мюллеровых протоков и бесплодие
Аномалии развития мюллеровых протоков – расстройства, с которыми сталкиваются акушеры и гинекологи. По сути, это первичные зачатки женского репродуктивного тракта, по мере развития плода женского пола они дифференцируются, образуя маточные трубы, матку, шейку матки и верхнюю часть влагалища. При сбое, причина которого не всегда ясна, могут формироваться самые разнообразные пороки: от незначительных отклонений до врожденного отсутствия/удвоения влагалища и матки. По статистике, с патологией, выраженной в той или иной степени, сталкивается около 10 % женщин. Аномалии развития производных мюллеровых протоков часто распознаются после наступления у девушки полового созревания. В препубертатном периоде нормальные внешние половые органы и соответствующие возрасту этапы развития часто маскируют дефекты строения внутренних репродуктивных органов. После наступления половой зрелости молодые женщины часто обращаются к гинекологу с жалобами на нарушение менструального цикла. Поздние проявления включают бесплодие или осложненные беременности.
Из-за большой вариабельности клинических проявлений аномалии Мюллеровых протоков могут быть трудно диагностируемыми. После постановки точного диагноза существует много вариантов лечения, которые всегда адаптированы к конкретной аномалии.
Совершенствование хирургических методов позволило многим женщинам с данной патологией иметь нормальные сексуальные отношения. Другие хирургические достижения сделали возможным восстановление фертильности, и такие пациенты смогли выносить и родить здорового ребенка. В самых тяжелых клинических ситуациях развитие вспомогательных репродуктивных технологий также помогает осуществить заветную мечту о материнстве.
Упоминание о существовании мюллеровских дефектов встречается около 300 г. до н.э., первый задокументированный случай вагинальной агенезии описан итальянским хирургом Коломбо в 16 веке.
Эмбриология
Нормальное развитие женского репродуктивного тракта включает в себя ряд высокоорганизованных, сложных взаимодействий, которые направляют дифференцировку мюллеровых протоков и урогенитального синуса для формирования внутреннего женского репродуктивного тракта. Хотя они происходят из разных зародышевых листков, судьба развития протоков (мезодерма) и урогенитального синуса (эндодерма) взаимосвязана. Мюллеровы каналы являются предшественниками внутренних женских репродуктивных органов и дифференцируются, чтобы сформировать фаллопиевы трубы, матку, ее шейку и верхнюю часть влагалища.
Урогенитальный синус преобразовывается в его нижнюю и среднюю треть.
Когда происходит прерывание или нарушение регуляции в любом из процессов дифференцировки, миграции, слияния и канализации, может возникнуть широкий спектр аномалий. Развивающиеся почки и мочевыделительная система тесно связаны с репродуктивным трактом и их аномалии часто комбинированы с дефектами репродуктивной системы. Морфогенез яичников протекает обособленно и не зависит от дифференцировки мюллеровых протоков. Таким образом, у женщин яичники и их гормональная функция обычно нормальны.
Причины
Причины образования мюллеровых пороков до сих пор дискутабельны. Специалисты считают, что определенную роль играют генетические мутации, или патология формируется на фоне эндогенных и экзогенных альтерирующих факторов, воздействующих на мать или развивающийся плод. Преимущественно, нарушения формируются спорадически, и большинство случаев в основе имеет несколько триггерных факторов. К вариантам наследования относят аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминанатный, Х-сцепеленный с полом типы. Реже дефекты развития гениталий являются частью какого-либо синдрома со множественными пороками развития. У 90-92% обратившихся пациенток кариотип нормален, у остальных обнаруживают мозаицизм.
Диагностические мероприятия
Мюллеровы аномалии часто распознаются в начале полового созревания – когда имеет место менструация, сопровождаемая различными отклонениями (болями, нерегулярностью цикла и пр.), или когда у девушки 14-16 лет отсутствует менархе. Патология также может быть диагностирована, когда у женщины возникают проблемы с зачатием или сохранением беременности. Некоторые аномалии связаны с болями в животе или тазовой области, дискомфортом во время секса.
Инструментальная диагностика включает:
• ультразвуковое исследование тазовых органов;
• магнитно-резонансную томографию (МРТ);
• гистеросальпингографию (ГСГ);
• лапароскопию;
• гистероскопию.
Комбинация нескольких способов обследования может быть обоснована для установления наиболее точного диагноза.
Классификация аномалий и хирургическое лечение
Во многих случаях состояние можно оставить без лечения, в частности, когда оно не оказывает значительного влияния на репродукцию. Мюллеровы аномалии, которые препятствуют менструации или вызывают значительную боль, обычно корректируют хирургическим путем. Объем и тип вмешательства зависит от типа индивидуальной проблемы.
Вопрос, который наиболее часто задают гинекологу: “Может ли женщина с таким заболеванием со временем забеременеть и родить ребенка?” Специалисты полагают, что аномалии Мюллеровых протоков, влияющие на фертильность, например, септированная матка, могут быть исправлены, что повышает шансы на успешную беременность. Женщинам с врожденным репродуктивным дефектом, которые не смогли достичь беременности в течение шести месяцев после регулярной половой жизни, следует обратиться к специалисту по фертильности, квалифицированному в области репродуктивной хирургии. Операция может исправить дефект, устранить дискомфорт во время менструаций или половых отношений и повысить шансы на естественную беременность.
Классификация:
Табл. 1. Классификационная схема Мюллеровых аномалий ASRM
(Американское Общество Репродуктивной Медицины)
| Класс | Клиническое проявление | Описание |
| I | Сегментарная или полная агенезия или гипоплазия | Агенезия/гипоплазия может включать влагалище, шейку, дно матки, маточные трубы и различные комбинации этих структур. Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаусера - наиболее распространенный пример этой категории |
| II | Однорогая матка с или без рудиментарного рога | Когда имеет место рудиментарный рог, класс подразделяется на сообщающиеся (при наличии связи с основной полостью) и несообщающиеся (отсутствие соединения с основной полостью) типы. Несообщающиеся типы, в свою очередь, подразделяются в зависимости от наличия или отсутствия полости в рудиментарном роге. Эти пороки ранее классифицировались как асимметричные латеральные дефекты слияния. Клиническое значение этого класса в том, что они часто сопровождаются ипсилатеральной агенезией почки и мочеточника [31, 45, 46] |
| III | Удвоение матки | Полное или частичное удвоение влагалища, шейки и матки характеризует этот класс аномалий |
| IV | Частичная или полная двурогая матка | Полная форма характеризуется наличием перегородки от дна до внутреннего зева шейки. При частичной форме перегородка занимает только область дна матки. В обеих формах имеет место только одна шейка и влагалище |
| V | Частичная или полная перегородка матки | Полная или частичная срединная внутриматочная перегородка при наличии единой матки (нормальный наружный контур матки) |
| VI | Аркуатная (седловидная) матка | Наличие небольшого внутриматочного срединного углубления (перегородки) в области дна (с обязательным нормальным наружным контуром матки) |
| VII | ДЭС-связанные аномалии | Т-образная форма полости с наличием или отсутствием расширения рогов |
Класс I (гипоплазия / агенезия)
Патология включает маточный / шеечный агенез или гипоплазию. Наиболее распространенной формой является синдром Майера-Рокитанского-Кастера-Хаузера, который сочетает агенез матки, шейки матки и верхней части влагалища. Женщины могут забеременеть с помощью экстракорпорального оплодотворения. Качество яйцеклеток сохранено, имплантация эмбриона при ЭКО происходит в 15-40%.
Диагностические аспекты:
• обращает внимание первичная аменорея;
• нормальные вторичные половые признаки;
• влагалище отсутствует полностью или может обнаруживаться вагинальный мешок;
• матка не пальпируется при ректальном исследовании;
• УЗИ показывает отсутствие матки и иногда почечные аномалии.
Манипуляции с использованием градуированных дилататоров (расширителей) для формирования функционального влагалища могут занять от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому операция остается наиболее эффективным методом лечения.
Хирургическое вмешательство с выполнением вагинопластики направлено на создание нового влагалища. Операция обоснована, если пациентка желает вести половую жизнь и имеет высокую мотивацию для использования влагалищного протеза в течение нескольких месяцев после хирургического лечения.
Класс II (однорогая матка)
Однорогая матка является результатом полной или почти полной остановки развития одного мюллерова протока. Если остановка неполная, присутствует рудиментарный рог с эндометрием или без него. Если контрлатеральный рог полностью развит, считается, что возможна доношенная беременность. Иногда обнаруживают полное удвоение влагалища, матки и ее шейки, а также разделение соединительной тканью (перегородкой).
Женщинам с данной аномалией обычно не требуется реконструктивная метропластика. Единственным хирургическим показанием является наличие эндометрия в дополнительном роге, его можно удалить с помощью лапароскопической операции, тогда как вмешательство не показано для рудиментарного рога без эндометрия.
Класс III (полное или частичное удвоение матки)
Эта аномалия является следствием полного слияния каналов Мюллера. Отдельные рога полностью развиты и имеют нормальный размер. Также можно обнаружить продольную или поперечную влагалищную перегородку. В некоторых случаях выполняют метропластику. Поскольку каждый рог является почти полностью развитой маткой, возможно пролонгирование беременности до полного срока. Лечение вариативно, зависит от степени выраженности аномалии.
Класс IV (частичная или полная двурогая матка)
Аномалия возникает в результате частичного несращивания мюллеровых протоков. Некоторые женщины являются кандидатами для выполнения метропластики по Штрассману.
внутриматочная перегородка при гистероскопии
Класс V (парциальная или полная маточная перегородка)
Женщины с данной аномалией имеют наибольшую частоту репродуктивных осложнений. Выбор метода лечения – трансцервикальный лизинг перегородки матки в сочетании с одновременной лапароскопией для снижения риска перфорации органа. Операция возможна во время гистероскопии.
Класс VI (седловидная матка)
Присутствует небольшое углубление/перегородка в области дна при нормальном контуре органа. Эту форму не рассматривают, как грубую патологию, так как седловидная матка связана с незначительным риском прерывания беременности и другими осложнениями. Седловидная матка не нуждается в хирургической коррекции.
Класс VII (аномалия, связанная с диэтилстилбестролом). Несколько миллионов женщин получали лечение диэтилстилбестролом (DES; аналог эстрогена для предотвращения выкидыша) с 1945 по 1971 год. Препарат был запрещен после того, как выяснилось его тератогенное воздействие на репродуктивный тракт плода (вне зависимости от пола). Аномалия матки (гипоплазия, Т-образная форма, стенозы, перегородки, вагинальный аденоз с повышенным риском развития светлоклеточного рака) встречается у 15% женщин, чьи матери принимали ДЭС во время беременности.
Не все виды патологии матки влияют на фертильность, а также не все дефекты развития можно исправить хирургическим путем. Аномалии матки (аномалии протоков Мюллера) являются редкой, но в большинстве случаев излечимой причиной инфертильности. Известно, что пациенты с данной патологией имеют более высокую частоту бесплодия, повторных самопроизвольных абортов в первом триместре, задержки внутриутробного развития и неправильного положения плода, преждевременных родов и старения плаценты. Роль обследования заключается в том, чтобы помочь обнаружить, диагностировать и отличить хирургически корректируемые формы аномалий протоков Мюллера от неоперабельных форм.
комментарии к статье
0